一、 消灭和改善遗传因素与环境因素
先天性脑积水是由遗传因素和环境因素共同作用所致的多因子疾病。除遗传因素外，环境因素中的病毒和弓形体原虫的宫内感染对胚胎的发育影响较大，可导致胎儿严重的先天性畸形，如脑积水。另外，孕早期的辐射因素也会导致先天性脑积水。
婚前检查、杜绝近亲结婚、遗传咨询可以避免此病的发生。随着强制婚检的取消， 孕前检查、孕前指导、孕前预防性治疗成为预防先天性脑积水的最重要保障。
二、加强产前早期诊断，及早终止妊娠
产前早期诊断是预防先天性脑积水的重要途径。明显的脑积水患儿可在孕12—18周通过B超查出。一旦查出应及早终止妊娠，预防脑积水患儿的出生。
三、安全分娩，避免感染
分娩时避免胎儿窒息，防止产伤;在产后保健期，早产儿要有早产监护，足月后要进行足月处理，避免感染。这些均是预防脑积水发生的重要环节。